Czerniak błony naczyniowej

Czerniak błony naczyniowej oka jest najczęstszym pierwotnym nowotworem złośliwym oka u dorosłych. Choć stanowi tylko około 5% wszystkich przypadków czerniaka, jest to najczęstszy nowotwór wewnątrzgałkowy. Czerniak błony naczyniowej oka rozwija się w naczyniówce, która jest warstwą bogato unaczynioną leżącą pomiędzy siatkówką a twardówką.

Czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna czerniaka błony naczyniowej oka nie jest znana, jednak zidentyfikowano kilka czynników ryzyka. Do najważniejszych należą:

• Czynniki genetyczne: Mutacje w genach, takich jak GNAQ i GNA11, są często obecne w komórkach czerniaka błony naczyniowej oka. Ponadto, osoby z zespołem znamion atypowych lub zespołu znamion dysplastycznych mają wyższe ryzyko rozwoju tego nowotworu.
• Ekspozycja na promieniowanie UV: Choć związek pomiędzy ekspozycją na promieniowanie ultrafioletowe a czerniakiem oka nie jest tak wyraźny jak w przypadku czerniaka skóry, to pewne dowody sugerują, że osoby o jasnej karnacji i niebieskich oczach mogą być bardziej narażone na rozwój czerniaka błony naczyniowej oka w wyniku długotrwałego narażenia na promieniowanie UV.
• Czynniki fenotypowe: Osoby z jasnym kolorem oczu, w szczególności niebieskimi, są bardziej narażone na rozwój tego nowotworu. Również pacjenci z bielactwem mają wyższe ryzyko zachorowania.

Objawy i diagnostyka

Objawy czerniaka błony naczyniowej oka mogą być subtelne i niespecyficzne. W początkowych stadiach choroby pacjenci mogą być bezobjawowi, co utrudnia wczesne wykrycie. Kiedy objawy się pojawiają, mogą obejmować:

• Zaburzenia widzenia, takie jak zamglone widzenie, zniekształcenie obrazu lub mroczki
• Uczucie obecności ciemnej plamki w polu widzenia
• Ból oka lub uczucie ciśnienia w oku.

Diagnostyka czerniaka błony naczyniowej oka zazwyczaj obejmuje kilka kroków:

• Badanie oftalmoskopowe: Podstawowe badanie przeprowadzone przez okulistę, pozwalające na ocenę tylnego odcinka oka.
• Ultrasonografia oka: Badanie ultrasonograficzne umożliwia ocenę struktury wewnątrzgałkowej oraz rozmiaru i lokalizacji guza.
• Angiografia fluoresceinowa: Technika obrazowania, która pomaga w ocenie naczyń krwionośnych naczyniówki i może ujawnić obecność nowotworu.
• Tomografia optyczna: Służy do szczegółowej oceny siatkówki i naczyniówki, co pozwala na dokładniejsze zlokalizowanie guza.

Leczenie

Leczenie czerniaka błony naczyniowej oka zależy od wielkości guza, jego lokalizacji oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Opcje terapeutyczne obejmują:

• Radioterapia: Jest jedną z najczęściej stosowanych metod leczenia czerniaka naczyniówki. Można stosować różne formy radioterapii, takie jak brachyterapia (umieszczenie radioaktywnej płytki bezpośrednio na oku) czy radioterapia zewnętrzna.
• Chirurgia: W niektórych przypadkach konieczne może być chirurgiczne usunięcie guza. Może to obejmować częściowe wycięcie guza lub enukleację, czyli całkowite usunięcie oka, jeśli nowotwór jest bardzo zaawansowany.
• Laseroterapia: Stosowana rzadziej, ale może być używana jako dodatkowe leczenie w niektórych przypadkach.
• Terapia fotodynamiczna: Polega na użyciu światła i substancji chemicznych, które aktywują się pod wpływem światła, aby zniszczyć komórki nowotworowe.

Rokowanie i monitorowanie

Rokowanie dla pacjentów z czerniakiem błony naczyniowej oka zależy od wielu czynników, w tym od wielkości i lokalizacji guza, obecności przerzutów oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Czerniak błony naczyniowej oka ma tendencję do rozprzestrzeniania się poprzez krew, co może prowadzić do przerzutów.

Prewencja

Ze względu na niejasne etiologie, prewencja czerniaka błony naczyniowej oka jest trudna do określenia. Jednak kilka ogólnych zaleceń może pomóc zmniejszyć ryzyko:

• Noszenie okularów przeciwsłonecznych chroniących przed promieniowaniem UV
• Regularne badania okulistyczne, szczególnie dla osób z grupy ryzyka
• Unikanie nadmiernej ekspozycji na słońce.

Czerniak błony naczyniowej oka jest poważnym nowotworem, który wymaga wczesnej diagnozy i odpowiedniego leczenia, aby zminimalizować ryzyko przerzutów i poprawić rokowania. Postęp w technikach diagnostycznych i terapeutycznych poprawił zdolność do zarządzania tym nowotworem, jednak regularne badania i monitorowanie są kluczowe dla wczesnego wykrywania i skutecznego leczenia.